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Kindliche Mastozytosen
JournalArticle (Originalarbeit in einer wissenschaftlichen Zeitschrift)
 
ID 4507903
Author(s) Hartmann, Karin
Author(s) at UniBasel Hartmann, Karin
Year 2003
Title Kindliche Mastozytosen
Journal Kinder- und Jugendmedizin
Volume 3
Number 3
Pages / Article-Number 111-116
Abstract Die seltene Erkrankung Mastozytose ist durch eine pathologische Vermehrung von Mastzellen in der Haut und/oder in anderen Organen gekennzeichnet. Etwa zwei Drittel aller Patienten mit Mastozytose sind Kinder. Bei den meisten pädiatrischen Patienten ist die Erkrankung auf die Haut beschränkt und bildet sich bis zur Pubertät spontan wieder zurück. Im Gegensatz dazu sind bei Erwachsenen neben der Haut oft auch innere Organe betroffen und der Verlauf ist meist chronisch. Der molekulare Defekt der pädiatrischen Mastozytosen ist bisher nicht aufgeklärt. Nur in Ausnahmefällen konnten bei schwer betroffenen Kindern aktivierende Mutationen des Protoonkogens Kit, die für die adulte Mastozytose mitverantwortlich sind, nachgewiesen werden. Die Therapie der pädiatrischen Mastozytose ist symptomatisch, im Vordergrund stehen die Aufklärung über Faktoren, die zu einer plötzlichen Mastzellmediatorfreisetzung führen können, und Antihistaminika.
Publisher Thieme
ISSN/ISBN 1617-0288
edoc-URL https://edoc.unibas.ch/70887/
Full Text on edoc No
Digital Object Identifier DOI 10.1055/s-0037-1617781
 
   

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29/04/2024